Kronisk myelogen leukemi debuterer oftest i en fredelig kronisk fase som, før behandling med imatinib ble innført, progredierte i løpet av 4-6 år via en akselerert fase til akutt leukemi.
I akselerert fase øker antallet blaster og basofile granulocytter i perifert blod, parallelt tiltar symptomene. Tilstanden er da vanskeligere å behandle. Denne fasen kan vare inntil ett år og går over i blastfase (transformasjon). Sykdomsbildet er da akutt leukemi der immunfenotypen kan være lymfoblastisk, myeloblastisk, blandet eller udifferensiert. Prognosen er i slike tilfeller dårlig.
Tyrosinkinasehemmerene imatinib, dasatinib og nilotinib er de mest effektive medikamentene til behandling av kronisk myelogen leukemi. Allogen stamcelletransplantasjon (myeloablativ/ikke-myeloablativ) er den eneste behandlingsmetoden som med sikkerhet kan kurere sykdommen men metoden er risikabel og ikke lenger aktuell som førstelinjebehandling.
Behandling med hydroksyurea gir lengre overlevelse enn busulfan. Interferon-a gir omtrent halvannet års gjennomsnittlig forlenget overlevelse sammenlignet med hydroksyurea (HU) gitt fra sykdomsdebut i kronisk fase.
Indikasjon
Mål
- Sykdomskontroll på hematologisk, cytogenetisk og molekylært nivå
- God livskvalitet
- Hindre progresjon av sykdommen og livsforlengelse