Kirurgi er pr. i dag den eneste behandling som kan kurere pasienten, all annen behandling er palliativ. Svulstreduserende behandling, som leverarterieembolisering og radiofrekvensablasjon av levermetasaser, kan ha meget god effekt på svulstmengde og symptomer, og trolig også på prognosen.
Molekylært rettet behandling med interferon/somatostainanaloger/tyrosin kinasehemmere/mTOR-hemmere kan ha god effekt ved å stoppe videre vekst, samt i en del tilfeller å få svulstene til å minske i størrelse. Effekten av disse medikamentene er normalt best ved behandling av svulster med lav Ki-67 %, gjerne < 10 %.
Cytostatika kan ha effekt, oftest ved svulster med Ki-67 %, over 5–10 %.
Ekstern stråling kan ha god effekt, spesielt på skjelettmetastaser.
Peptid reseptor radionuklid behandling (PRRT) kan ha meget god effekt hos undergrupper av pasienter med nevroendokrine svulster, ved å redusere svulststørrelse og å hindre videre vekst.