Svulster utenfor sentralnervesystemet hos barn

Kreft hos barn og unge er sjelden. I 2023 var det 214 nye tilfeller av kreft hos barn under 18 år i Norge. Kreft hos barn er annerledes enn kreft hos voksne, den utvikles hurtig og årsaken til at barn får kreft er ukjent. Prognosen ved barnekreft er god og i Norge er totaloverlevelsen cirka 80%.

 

Kreft hos barn

Kreft forekommer i alle aldersgrupper, selv om forekomsten generelt øker med stigende alder. Det er imidlertid store forskjeller mellom kreft i barnealder og kreft i voksen alder, noe som for en stor del skyldes at barn får helt andre krefttyper enn voksne.

Kreft hos barn utgår ofte fra umodne, udifferensierte celler (blastomer) eller fra bindevev (sarkomer), mens kreft hos voksne oftere utgår fra overflatevev (karsinomer).

Generelt har kreft hos barn bedre prognose enn kreft hos voksne, men det er stor variasjon fra krefttype til krefttype. Det er innen kreftbehandling av barn at legevitenskapen har gjort noen av sine aller største fremskritt, og med dagens behandlingsmetoder regner man at cirka tre av fire barn med kreft blir helbredet, alle kreftformer sett under ett.

Kreft hos barn fordeler seg med cirka 1/3 hver på:

• akutt leukemi (blodkreft)
• svulster i sentralnervesystemet (hjerne/ryggmarg)
• kreftsvulster andre steder i kroppen utenfor sentralnervesystemet. Disse svulstene kalles også solide svulster, de kan oppstå i de fleste organer i kroppen og er derfor fordelt på en rekke forskjellige krefttyper.

Forekomsten av de ulike kreftformene er aldersavhengig. Enkelte svulsttyper forekommer nesten utelukkende hos de minste barna, mens store barn og tenåringer oftere får krefttyper som også forekommer hos voksne.

Solide svulster hos barn

En solid svulst er en lokalisert fast svulst, i motsetning til for eksempel blodkreft eller lymfekreft som er systemisk sykdom.

Svulster utenfor det sentrale nervesystemet (CNS) hos barn, det vil si svulster utenfor hjernen og ryggmargen, inkluderer en rekke ondartede svulster av ulik karakter. Slike svulster kan opptre stort sett overalt i kroppen, symptomene vil derfor være ulike.

De vanligste solide svulstene er:

• nevroblastom
• Wilms tumor
• geminalcellesvulster
• retinoblastom
• ben- og bløtvevssarkom
  • rhabdomyosarkom
  • non-rhabdo bløtvevsarkomer
  • osteosarkom
  • Ewing sarkom/PNET (malign perifer primitiv nevroektodermal tumor)

Nevroblastom

Nevroblastom er embryonale svulster som utgår fra det sympatiske nervesystem, som er en del av det viljestyrte nervesystemet. Nevroblastom finnes først og fremst i binyrene, men også i nerveknuter som er lokalisert langs ryggraden. De fleste tilfellene diagnostiseres hos barn under 5 år.

Nevroblastom er en kompleks sykdom med ulike varianter, noen mer aggressive enn andre. Hos spedbarn kan svulsten være “snillere” og til og med forsvinne av seg selv, mens eldre barn med samme type svulst ofte trenger intensiv behandling for å ha en mulighet for å bli helt friske. For mer enn to tredjedeler av pasientene har sykdommen spredt seg i kroppen når den oppdages.

Forskning viser at det er ulike markører som kan si noe om hvor aggressiv svulsten kan være. Den viktigste faktoren er et gen kalt n-myc-genet. Hvis det er økt forekomst av dette genet, er sjansen for å bli frisk mindre. Spedbarn har vanligvis ikke disse faktorene, men det er unntak.

Wilms tumor

Wilms tumor er en ondartet nyresvulst hos barn, og kalles i noen tilfeller for nefroblastom. Svulsten utvikler seg fra celler som er igjen i kroppen etter fosterlivet (embryonal tumor). Dette er en sjelden kreftform, med en årlig forekomst av fem til åtte barn. Barna er oftest under fem år ved diagnosetidspunktet. I 95 prosent av tilfellene finnes svulsten bare på den ene siden.

Wilms tumor utgjør 90 prosent av nyrekreft tilfellene hos barn og er en krefttype med gjennomgående god prognose. Nesten alle som er i stadium I blir friske, i stadium II er sjansen for å leve fem år eller mer etter behandlingen over 80 %. Selv om sykdommen har spredt seg til andre steder i kroppen (metastatisk sykdom), kan mer enn halvparten overleve etter behandling. De fleste pasientene trenger ikke strålebehandling i tillegg til operasjon og cellegiftbehandling.

Geminalcellesvulster

En germinalcellesvulst er en svulst som utvikles fra germinalceller. Normalt gir germinalcellene opphav til kjønnscellene i testikler og eggstokker. Germinalcellesvulster er en veldig forskjellig gruppe svulster som kommer i mange varianter når det gjelder hvordan de viser seg klinisk, hvor de oppstår i kroppen, hvordan de ser ut under mikroskopet, og hvordan de oppfører seg biologisk. Om svulsten er godartet eller ondartet  avhenger av differensieringsgrad  av cellen som gjennomgår en omdannelse fra å være godartet til å bli ondartet (malign transformasjon). De fleste og særlig de godartede oppdages i første leveår, men germinalcellesvulster kan diagnostiseres i alle aldersgrupper fra fosterlivet og opp gjennom oppveksten og står for 3–4 prosent av krefttilfellene hos barn under 15 år. Hos ungdommer oppstår svulstene vanligvis i gonadene. I barnealder derimot oppstår svulstene oftest ekstragonadalt, det vil si at de oppstår utenfor gonadene (testiklene eller eggstokkene). Svulsten er da lokalisert i organer fra midtre del av hjernen til nedre del av bekkenet mot halebenet.

Retinoblastom

Denne type svulst oppstår vanligvis i spedbarnsalder, men er en sjelden tilstand. I Norge får  i gjennomsnitt fire barn i året påvist retinoblastom. Svulsten utgår fra netthinnen i øyet. Hos noen kan tilstanden være arvelig, og svulsten vil da ofte opptre i begge øyne. Hos disse barna kan det være en økt risiko for å få andre krefttyper på et senere tidspunkt i livet.

Sarkomer

Sarkomer er den nest vanligste formen for solid, ondartet svulst utenfor sentralnervesystemet hos barn.

SARKOMER DELES INN I: 

• Bensarkomer/bensvulster
  • osteosarkom - svulsten blir vanligvis oppdaget i nærheten av de store leddene i lårbenet eller leggbenet, men den kan også forekomme andre steder i kroppen.
  • Ewing sarkom - svulstene kan oppstå i beina, men kan også forekomme i bekkenet, ryggsøylen, overarmsbenet eller brystveggen.

Disse to er de vanligste bensvulstene, men er likevel sjeldne. De opptrer vanligivis hos barn/unge mellom 10–20 år, men Ewings sarkom kan forekommer også hos yngre barn.

• Bløtvevsarkomer:
  • rabdomyosarkom - utgår fra celler som er eller skal bli muskelceller
  • non-rabdomyosarkom - en heterogen gruppe tumorer med mer enn 30 forskjellige undergrupper med stor variasjon.

Rhabdomyosarkom

Dette er den vanligste formen for kreft i bløtvev, men forekommer likevel sjelden. I Norge er det tre til seks barn hvert år som rammes av denne krefttypen.

Rhabdomyosarkom er en embryonal svulst (en svulst som oppstår av celler som ligger igjen i kroppen etter fosterlivet) og oppstår ofte hos barn under 5 år. Svulsten kan forekomme på forskjellige steder i kroppen. De mest vanlige stedene er i hodet og halsen, kjønnsorganene og urinveiene, i tillegg til  armer eller ben. Ved lokalisert sykdom (kreftsykdommen er begrenset til en bestemt del av kroppen eller et spesifikt organ, uten spredning til andre deler av kroppen) er det svulstens beliggenhet, størrelse, hvordan den vokser i området og om det er spredning til lymfeknuter, som er viktig for å bestemme hvilken behandling som er best.

Det finnes to varianter av rhabdomyosarkom:

• Embryonalt rhabdomyosarkom er den vanligste formen og har god prognose.
• Alveolært rhabdomyosarkom er sjeldnere, men har større tendens til spredning og tilbakefall.

Spredning til andre steder i kroppen (fjernmetastaser), forekommer oftest til lunger, lymfekjertler, benmarg eller skjelett. Det er kun 20% av pasienten som har fjernmetastaser ved diagnosetidspunkt. 

Forekomst

I 2023 var det 58 barn og unge (0–17 år) som fikk solid svulst utenfor sentralnervesystemet i Norge.

Antall tilfeller (prosentandel) av kreft hos barn under 18 år i perioden 2009-2023. (Diagnosegruppene I-XII uten undergrupper).