Medisinsk behandling ved bløtvevssarkom i buk og bekken

Cellegiftbehandling gis i begrenset grad ved sarkomer i buk og bekken.

All medikamentell behandling av GIST skal foregå i nært samarbeid med regionalt sarkomsenter. Korrekt utredning og behandling krever samarbeid mellom kirurg, onkolog, røntgenlege og patolog.

Imatinib

Medikamentet imatinib (Glivec®) er en tyrosinkinasehemmer. Imatinib har vist dramatisk effekt ved GIST som ikke lar seg operere og/eller GIST med spredning. Effekt ses hos cirka 60 % og stabil sykdom ses hos cirka 20 %. Cirka 50 % av pasientene med avansert GIST lever etter 5 års bruk av imatinib.

Størsteparten av GIST, mer enn  80 %, har aktiverende mutasjoner i KIT-genet, som koder for en mottaker (reseptor) tyrosinkinase. Mutasjonsstatus for KIT er viktig for å kunne forutsi effekt på behandling med tyrosinkinasehemmeren imatinib. Primære mutasjoner i KIT  forekommer i ekson 9, 11, 13 eller 17. De aller fleste mutasjonene, cirka 70 %,  oppstår i ekson 11, mens 10–20 % av mutasjonene oppdages i ekson 9. Ekson 9 mutasjoner ses hyppigst i  tynntarm og sjelden i magesekk. 

Imatinib behandling før operasjon er aktuelt dersom kirurgi vil være lemlestende eller ved fare for ruptur av svulsten.

Behandling med imitanib viser bedre resultat med 3 års behandling enn med 1 års behandling. Derfor anbefales 3 års tilleggsbehandling med imatinib daglig til pasienter med visse risikofaktorer i svulsten.

Bivirkningene ved bruk imatinib er som regel milde. Det kan være ødemer, kvalme, diare, betennelse i huden og tretthet. Blødning fra svulsten ses hos cirka 5 % og kan være skjebnesvanger. Det er kjent at imitanib påvirker effekten av medikamenter som nedbrytes i lever.

De pasientene som ikke har effekt av imatinib eller får uakseptable bivirkninger kan tilbys en annen tyrosinkinasehemmer, sunitinib. Medikamentet ble registrert i Norge i 2007. Effekten er en kombinasjon av tyrosinkinasehemning og hemning av angiogenese. Hos 98 GIST-pasienter med sykdomsforverring  på imatinib så man stabil sykdom i mer enn 6 måneder hos 54 %. Pasienter med mutasjon i ekson 9 har ofte bedre effekt av sunitinib enn imatinib primært. Sunitinib finnes i kapselform.

Regorafenib er nylig blitt registrert i Norge. Medikamentet er aktuelt ved GIST som ikke lar seg operere og/eller GIST med spredning.

Man må være oppmerksom på bivirkningene ved sunitinib og regorafenib med hypotyrerose, høyt blodtrykk, leverproblemer og hånd- og fotsyndrom (PPE) som de mest alvorlige. Andre mindre alvorlige bivirkninger er trøtthet og symtomer fra mage/tarm, hud og slimhinner. Ekstrem trøtthet kan være svært plagsomt for pasientene.