Ved utredning av svulster i ryggradskanalen gjøres en klinisk nevrologisk undersøkelse og det gjøres bildediagnostiske undersøkelser for å påvise/lokalisere svulsten og kartlegge utbredelse og eventuell spredning.
Legen gjør en klinisk nevrologisk undersøkelse av pasienten, som vil kunne gi holdepunkter for hvor i nervesystemet sykdommen er lokalisert. Undersøkelsen omfatter en systematisk gjennomgang av:
I tillegg til den klinisk nevrologiske undersøkelsen går legen grundig gjennom pasientens sykehistorie, og det gjøres en generell medisinsk undersøkelse, som kan gi verdifulle tilleggsopplysninger i utredningen.
For de fleste svulster i ryggraden har undersøkelser av blod, urin og ryggmargsvæske liten eller ingen diagnostisk betydning.
I sjeldne tilfeller, dersom pasienten ikke klarer å gjennomføre MR eller der MR ikke er mulig, kan det gjøres myelografi. Dette er en røntgenundersøkelse med innsprøyting av kontrastmiddel inn i ryggmargsvæsken i subarakniodalrommet.
Vevsprøver av svulsten for analyse, for å finne ut hvilken type svulst som foreligger, gjøres i forbindelse ved fjerning av svulsten.
Svulster med opprinnelse i selve ryggmargen (intramedullære svulster)
Svulster utgått fra selve ryggmargen utgjør cirka 20 % av svulster i ryggradskanalen hos voksne. Over 90 % av svulster med opprinnelse i ryggmargen utgår fra gliaceller (støtteceller i nervesystemet), derav betegnelsen gliomer. Felles for de fleste gliomer er tendensen til lite avgrenset (diffus) innvekst i ryggmargen. Dette begrenser mulighetene for å fjerne svulsten fullstendig kirurgisk. Det er svært sjelden at disse gir spredning til andre organer. Ependymom og astrocytom forekommer hyppigst. Oligodendrogliom forekommer svært sjelden i ryggmargen. Gliomer i ryggmargen forekommer oftere hos pasienter med nevrofibromatose. Ependymomer forekommer relativt ofte hos pasienter med nevrofibromatose type 2, mens astrocytomer opptrer hos dem med type 1.
Ependymom
Cellene i ependymomene har likhetstrekk med ependymcellene (en type gliacelle/støttecelle), og man antar at ependymomene utgår fra ependymcellene i sentralkanalen. Disse svulstene utgjør cirka 60 % av de svulstene i selve ryggmargen og er den hyppigst forekommende ryggmargssvulsten hos voksne. Svulsten er hyppigst i 20–30 års alderen, men kan oppstå i alle aldre. Til forskjell fra astrocytomer er ependymomer i ryggraden relativt velavgrensete og dermed lettere tilgjengelig for kirurgisk reseksjon.
De intramedullære ependymomene forekommer hyppigst i halsregionen. 45 % affiserer kun dette avsnittet, mens i 25 % er svulstene lokalisert både i hals- og øvre del av brystavsnittet. I 25 % av tilfellene sitter svulsten i bryst- og øvre bukavsnitt.
Såkalte myksopapillære ependymomer skiller seg histologisk fra ordinære ependymomer og er nærmest utelukkende lokalisert til området ved nederste del av ryggmargen (conus cauda) og endetråden (filum terminale). Over 80 % av svulstene i denne regionen er myksopapillære ependymomer. Disse kan ofte fjernes fullstendig ved kirurgisk inngrep.
Astrocytom
Cellene i astrocytomene har likhetstrekk med astrocytter. Disse svulstene utgjør cirka en tredel av alle gliomer i ryggmargen.
I henhold til WHO graderes astrocytomer fra I-IV etter hvor aggressive de vurderes å være (malignitetsgrad). Grad I, såkalt pilocytisk astrocytom, er oftest velavgrenset og den mest lavgradige varianten. Grad II korresponerer til lavgradig astrocytom av fibrillær type. Disse to typene utgjør cirka 75 % av astrocytomer som utgår fra selve ryggmargen. Grad III, anaplastisk astrocytom, utgjør cirka 25 %. Bare 0,2–1,5 % av astrocytomene i ryggmargen klassifiseres som grad IV, det vil si glioblastom. I hjernen utgjør glioblastom halvparten av alle gliomer. Astrocytomene forekommer hyppigst i brystregionen i ryggmargen.
Kapillært hemangioblastom
Kapillært hemangioblastom er den tredje hyppigste svulsten i ryggmargen.
Selv om slike svulster oftest opptrer i ryggmargen (75 %), kan de også være lokalisert i ryggmargshinnene utenfor selve ryggmargen (intraduralt/ekstramedullært) og utenfor ryggmargshinnene (ekstraduralt). De fleste kapillære hemangioblastomer opptrer hos personer under 40 år og er enkeltstående.
Hos cirka 25 % er denne svulsten ledd i von Hippel-Lindaus syndrom, en autosomal dominant arvelig sykdom. Denne tilstanden bør derfor overveies dersom pasienten har flere kapillære hemangioblastomer eller i tillegg har svulster i øyets netthinne, nyre, binyremarg, bukspyttkjertel eller i det indre øret.
Svulster med opprinnelse i ryggmargshinner/ryggmargsnerver (intradurale/ekstramedullære)
Schwannomer
Schwannomer er godartede svulster som vanligvis utgår fra sensoriske nerverøtter (i perifere nerver). Schwannomer er den hyppigste primære svulsten i ryggradskanalen og utgjør cirka 30 % av slike. Den opptrer i alle aldre, men er hyppigst i 30–50 års alderen. Schwannomer forekommer like hyppig hos kvinner og menn.
Ofte vokser svulsten ut fra deler av en sensorisk nerverot, og i en del tilfeller kan derfor disse svulstene fjernes uten å ødelegge hele roten. Ondartede forandringer av schwannomer forekommer nesten aldri. Schwannomer forkommer sporadisk eller som ledd i nevrofibromatose type 2.
Meningeomer
11–12 % av alle meningeomer forekommer i ryggradskanalen. Meningeom er den nest hyppiste svulst i ryggradskanalen og utgjør 25 % av slike. Den forekommer i alle aldre, men hyppigst i 45–50 års alderen. Meningeomer forekommer hyppigere hos kvinner enn hos menn. Dette kan delvis forklares ut fra vekststimulerende effekt av kvinnelige kjønnshormoner.
Meningeomer utgår fra araknoidale celler (fra spindelvevshinnen). De er vanligvis velavgrensede i forhold til ryggmargen, omgitt av en kapsel, og de skyver ryggmargen foran seg under veksten. De fleste meningeomer forekommer i brystregionen. Meningeomene vokser vanligvis svært langsomt og 95 % av svulstene er godartede. Flere mengingeomer kan være ledd i nevrofibromatose type 2.
Nevrofibromer
Nevrofibromer er per definisjon en godartet svulst som utgår fra nerver. Som regel vokser svulsten med en utydelig avgrensning over hele nerveroten, og ved en eventuell operasjon vil denne bli skadet. Nevrofibromer i ryggmargskanalen er ofte ledd i nevrofibromatose type 1. I motsetning til schwannomer, kan nevrofibromer undergå forandring fra en godartet til en ondartet svulst (malign transformasjon). 5–10 % av de nevrofibromer som affiserer flere nærliggende nerverøtter, såkalte plexiforme nevrofibromer, utvikler seg til en malign perifer nerveskjedesvulst. Halvparten av maligne perifere nerveskjedesvulster er ledd i nevrofibromatose.
Svulster i ryggraden utenfor ryggmargshinnene (ekstradurale svulster)
Spredningssvulster fra andre organer
5–15 % av alle pasienter med kreft vil oppleve symptomgivende spredningssvulster i ryggraden. De ligger som oftest utenfor ryggmargshinnene som kler ryggmargen (spinale, epidurale metastaser), og modersvulsten er som regel lokalisert i bryst, lunger, prostata og nyrer.
Spredningssvulster i ryggmargshinnene (intradurale metastaser) er derimot svært sjeldne og utgjør kun 1–4 % av alle symptomgivende spredningssvulster i ryggradskanalen.
Påvirkning av ryggradskanalen skjer enten ved svulstvekst i ryggradskanalen, sammentrykning/brudd i ryggsøylen/ryggvirvler med innpressing av bakre del av virvelkroppen, eller ved forskyvning/delvis forskyvning av ryggvirvler som skyldes vevsødeleggelse fra svulsten. En sjelden gang kan hjernesvulster spre seg til ryggradskanalen. I så fall har spredningen skjedd via hjernevæskestrømmen, og dattersvulstene ligger følgelig i subaraknoidalrommet, som såkalte "droppmetastaser". Medulloblastomer kan spre seg på denne måten, og man bør derfor alltid undersøke ryggradskanalen hos pasienter med medulloblastom i hjernen.
Myelomatose
Myelomatose er en ondartet sykdom som påvirker hele kroppen, som i hovedsak er lokalisert til benmarg. Svulsten består av monoklonale myelomceller (plasmaceller) som produserer et patologisk (unormalt) immunglobulin. Det er ikke sjelden at denne sykdommen gir symptomdebut i form av ryggsmerter og nevrologiske utfall med gradvis forverring, som kommer av trykk på ryggmargen.
Lymfom
De fleste lymfomer i ryggraden affiserer ryggsøylen/ryggvirvler eller epiduralrommet. Lymfomer i ryggmargen forekommer imidlertid, og utgjør 3,3 % av alle lymfomer i sentralnervesystemet.