Medisinsk behandling av kronisk lymfatisk leukemi

Ved kronisk lymfatisk leukemi (KLL) er det så langt ingen entydige holdepunkter for at sykdomsrettet behandling har livsforlengende effekt. Behandlingen kan derimot bidra til sterkt å forlenge tiden pasienten er i remisjon og fri for symptomer. Dette innebærer at behandling først iverksettes når sykdommen gir symptomer.

Behandlingen er cellegift, monoklonale antistoffer (rituximab eller alemtuzumab) eller kombinasjoner av cellergifter/monoklonale antistoff.

Klorambucil enkeltbehandling, fludarabin enkeltbehandling, fludarabain/cyklofosfamid kombinasjonsbehandling og fludarabin/cyklofosfamid/rituximab er alternativ førstelinjebehandling.

Kombinasjonsbehandling har vist seg mer effektivt enn enkeltbehandlingsalternativene (flere responser, flere komplette responser og lengre sykdomsfri overlevelse), men total overlevelse er den samme for alle behandlingsalternativene. Dette skyldes at andrelinjebehandling og eventuelt senere behandling har god effekt, spesielt hos de som primært ble behandlet med klorambucil.

Kortikosteroider har ingen plass i behandlingen av kronisk lymfatisk leukemi unntatt ved spesielle tilfeller. Det brukes som immundempende medikament når immunsystemet angriper kroppens egne blodceller (autoimmun hemolytisk anemi og immunmediert trombocytopeni).

Før behandling får pasienten informasjon om sykdom, behandling og bivirkninger. Søskengiverforhold kartlegges i tilfelle det er aktuelt med allogen stamcelletransplantasjon.

Allogen stamcelletransplantasjon

Transplantasjon av stamceller fra vevstypeidentisk giver (allogen stamcelletransplantasjon) kan være et behandlingsalternativ hos yngre pasienter (under 65–70 år), spesielt pasienter med sykdom hvor cellegiftbehandling ikke har ønsket virkning. Allogen stamcelletransplantasjon som ledd i primærbehandlingen anbefales av flere eksperter hos pasienter som har påvist en spesiell type kromosomavvik (del17p). 

Behandling ved tilbakefall

Det foreligger ingen klare anbefalinger når det gjelder behandlingen av tilbakefall etter førstelinjebehandling. Dersom nytt behandlingsbehov melder seg først etter 2 år eller mer, er det gode utsikter for at førstelinjebehandlingen kan gjentas med ny respons. Manglende respons eller tidlig tilbakefall er grunn for å forsøke alternative behandlingsopplegg.

Fjerning av milt

Enkelte pasienter har en betydelig forstørrelse av milt og innvekst av lymfocytter i benmargen, men relativt beskjedent antall lymfocytter i blod. Hos disse pasientene kan milten gi plagsomme lokale symptomer eller forårsake lave antall røde blodceller (anemi) og lave antall blodplater på grunn av forstørret milt. I slike situasjoner kan kirurgisk fjerning av milten (splenektomi) være et godt behandlingsalternativ.

Infeksjoner

Pasienter med kronisk lymfatisk leukemi har ofte økt tendens til infeksjoner som kan være betinget i lave antall hvite blodceller eller vel så ofte for liten dannelse av gammaglobuliner (antistoffer i blodet), som er viktig for immunforsvaret. Hos pasienter med alvorlige infeksjonskomplikasjoner som det er rimelig å anta skyldes for lite gammaglobulin, har forebyggende behandling med tilførsel av gammaglobulin god effekt. Det er viktig å være oppmerksom på at mange pasienter har betydelig lavt nivå av gammaglobuliner uten noen infeksjonstendens, og hos disse pasientene er det ingen holdepunkter for behandling med gammaglobuliner.

Oppfølging

Etter avsluttet behandling vurderes effekten av behandlingen hos den enkelte pasient. Det innebærer som et minimum en fullstendig klinisk undersøkelse med vekt på undersøkelse av lymfeknuter, lever og milt.

Bestemmelse av hemoglobin, hvite blodceller (leukocytter, granulocytter, lymfocytter) og blodplater i blodet i tillegg til en benmargsundersøkelse, gjøres noen uker etter avsluttet behandling.

Deretter følges pasienten med regelmessige mellomrom (individuelt tilpasset) med sykdomshistorie, klinisk undersøkelse og enkle laboratorieparametere som nevnt ovenfor.

Behov for ny behandling følger vanligvis de samme kriteriene som for primærbehandling.

Overgang til aggressivt B-cellelymfom (Richters syndrom)

Noen pasienter med KLL viser over år en økende andel umodne myelocytter (promyelocytter) og avtagende effekt av behandlingen. Richters syndrom oppstår hos 3–5 % av pasientene med KLL og karakteriseres av rask vekst av en eller flere lymfeknuter ledsaget av symptomer som feber og/eller vekttap. Det gjøres histologisk undersøkelse av gjeldende lymfeknute, som ved storcellet B-cellelymfom.