Kirurgi er den viktigste behandlingsformen. Aggressive svulster er moderat følsomme for stråle- og cellegiftbehandling, og disse behandlingsformene brukes bare for utvalgte pasientgrupper.
Den kirurgiske fremgangsmåten er avgjørende for lokal kontroll og bevaring av funksjon.
Lokal sykdom
Ved mindre aggressive sarkomer er den primære behandlingen kirurgi alene. Når det ikke er god nok avstand til friskt vev etter første operasjon foretrekkes ofte ny operasjon fremfor strålebehandling.
Ved aggressive sarkomer er behandlingen kirurgi med eventullt tillegg av strålebehandling etter operasjon. Pasienter i høyrisikogruppen er også aktuelle for cellegiftbehandling i tillegg til kirurgi. Høyrisikogruppen velges ut etter blant annet pasientens alder, svulstens vevstype, grad av ondartethet, størrelse, beliggenhet og vekstmønster.
Ved spredningssvulster på diagnosetidspunktet fjernes disse kirurgisk dersom dette er mulig.
Lokalavansert sykdom
Ved lokalavansert sykdom dersom amputasjon eller annen lemlestende kirurgi er nødvendig for å fjerne svulsten, kan utvendig strålebehandling før operasjon eller ILP være aktuelt. Cellegiftbehandling før operasjon eller innvendig strålebehandling kan også være aktuelt i tillegg til operasjon.
Sykdom med spredning
Ved begrenset spredning, spesielt ved spredning til lunge, behandles pasienten med helbredende siktemål. Fullstendig fjerning av spredningssvulster kan gi langtidsoverlevelse hos 30–40 %. Det gis ofte cellegiftbehandling i tillegg.
Lindrende strålebehandling har god effekt hvis operasjon ikke er aktuelt.
I de senere år har det blitt mer vanlig å tilby pasienter med spredning lindrende cellegiftbehandling. Kombinasjonsbehandling etter ulike behandlingsopplegg gir regelmessig effekt hos 30–45 % av pasientene.