I de aller fleste tilfellene er årsaken ukjent. Mange pasienter nevner skade i form av slag/støt mot svulstområdet i tiden før diagnosen stilles. Det har ikke vært mulig å knytte dette til sykdomsårsak.
Risikofaktorer
- I sjeldne tilfeller kan sarkomer utvikles i tidligere strålebehandlet område.
- Arvelig disposisjon for sarkomutvikling har vært påvist ved Li-Fraumeni-syndrom
- Pasienter med von Recklinghausens sykdom har cirka 10 % risiko for å utvikle bløtvevssarkom i en av de mange godartede nervesvulstene.
- Lymfangiosarkom kan oppstå ved lymfødem i arm eller ben (Stewart-Treves syndrom).