I de aller fleste tilfeller er årsaken til at personer får bensarkom ukjent. Mens forekomsten av de vanligste kreftformene ofte påvirkes av miljøfaktorer som røyking, kosthold og forurensning, synes dette ikke å være tilfelle for bensarkom.
Bensarkom kan i sjeldne tilfeller utvikles i områder hvor man har fått strålebehandling. Det finnes også genetiske sykdommer som øker faren for å utvikle bensarkom, men disse sykdommene er svært sjeldne.