Hos nesten alle barn med svulst i sentralnervesystemet er årsaken ikke kjent.
I noen tilfeller spiller arvelige faktorer en rolle, og individer som utsettes for ioniserende stråling kan ha en økt risiko for utvikling av svulster i sentralnervesystemet.
Barn som er bestrålt for hjernesvulst kan ha økt risiko for å utvikle ny ondartet lidelse, spesielt ny hjernesvulst. Risikoen etter bestråling øker med tiden, fra 2,5 % i første 10-års periode til 20 % etter 40 år.